Sentada no pronto-socorro com apenas 19 anos, no segundo ano da universidade com tornozelos doloridos e inchados – o mais recente de uma série de problemas de saúde inexplicáveis – Rachel Hall percebeu o quão indisposta ela estava.
Enquanto seu parceiro, agora marido, Leon, recitava uma longa lista de sintomas contra os quais ela vinha lutando há meses, o médico disse que seu último problema não era nada sério.
Rachel, de Lewisham, sudeste de Londres, disse: “Leon explicou que eu havia perdido peso e meu cabelo estava caindo.
‘Tenho infecções contínuas de urina, candidíase, erupções cutâneas por todo o corpo, caroços debaixo dos braços e úlceras por toda a boca.
‘Tenho articulações doloridas e inchadas nas pernas, pés, mãos e braços.
Rachel, hoje com 35 anos, é a prova de que os tratamentos para lúpus melhoraram, embora ainda não haja cura
‘Eu adormecia constantemente, mas estava sempre completamente exausto. E me dei conta de que estava constantemente doente. O que me deixa tão doente?
Levaria mais um ano – durante o qual ela visitou seu médico de família ou pronto-socorro mais de uma dúzia de vezes – para Rachel obter uma resposta: ela tinha lúpus eritematoso sistêmico, também conhecido como lúpus.
É uma condição em que o sistema imunológico funciona mal e ataca as próprias células do corpo.
Normalmente, quando as células morrem, elas são eliminadas do sangue por células necrófagas chamadas macrófagos. Mas no lúpus, esse processo não funciona adequadamente e fragmentos de células velhas ficam na corrente sanguínea.
Esses fragmentos são captados pelas células do sistema imunológico, que os confundem com invasores, desencadeando a produção de anticorpos que se ligam às células e tecidos do paciente, causando inflamação e danos.
Cerca de 40.000 pessoas no Reino Unido têm a doença; 90 por cento deles são mulheres, por razões não totalmente compreendidas.
O professor Christopher Edwards, reumatologista consultor do University Hospital Southampton NHS Foundation Trust, que também trabalha na pesquisa do lúpus, disse: “É muito difícil conviver com isso.
‘Os pacientes experimentam fadiga, dor e confusão mental, o que pode ser muito perturbador para a vida diária.’
Quase todas as partes do corpo podem ser afetadas, desde as articulações – causando artrite dolorosa – até a erupção cutânea característica em forma de “borboleta”, que coça e é vermelha, espalhando-se pelas bochechas e pela ponte do nariz.
O lúpus também pode causar danos aos rins, pulmões, coração, cérebro, sistema nervoso e músculos.
Alguns pacientes também sofrem de úlceras bucais dolorosas devido ao ataque do sistema imunológico ao delicado revestimento da boca ou à perda de cabelo.
O problema é que esses sintomas são muitas vezes confundidos com outras queixas, desde eczema (devido à erupção vermelha) até câncer.
“O lúpus é um grande imitador e os sintomas podem parecer-se com muitas outras condições, o que pode ser muito confuso”, diz David Isenberg, investigador do lúpus e professor emérito de reumatologia na University College London.
‘Como causa febre, as pessoas são examinadas quanto à infecção.
‘E eu encaminho para mim pacientes de clínicas com câncer e aqueles que foram diagnosticados erroneamente com artrite reumatóide, por exemplo.’
O lúpus também pode afetar os rins (foto), pulmões, coração, cérebro, sistema nervoso e músculos
O lúpus, que pode afetar quase qualquer parte do corpo, pode ser tratado com anticoagulantes
Uma razão para a confusão é que o lúpus é diagnosticado através de uma combinação do histórico médico do paciente e exames de sangue para detectar anticorpos específicos. Mas nem sempre são precisos, porque nem todas as pessoas com lúpus apresentam resultados positivos e outras doenças autoimunes, como a artrite reumatóide, também podem levar a um resultado positivo.
Não se sabe exatamente o que desencadeia o lúpus; É uma combinação de genes (pessoas de origem negra africana ou asiática correm maior risco); hormônios; e fatores externos, como vírus e exposição à luz solar (a luz UV acelera a morte celular, o que pode levar ao mau funcionamento do sistema imunológico).
Um estudo publicado no início deste ano na revista Arthritis & Rheumatology sugere que a exposição à poluição do ar aumenta o risco de lúpus. As perspectivas para as pessoas com lúpus melhoraram dramaticamente graças a melhores tratamentos.
As chances de sobreviver quatro anos após o diagnóstico eram de apenas 50% na década de 1950. Agora, 85% das pessoas vivem 15 anos após o diagnóstico.
No entanto, apesar deste progresso, o professor Isenberg salienta que uma pessoa diagnosticada na faixa dos 20 anos ainda tem uma probabilidade em sete de não viver até aos 35 anos.
“Você pode ver como esta continua a ser uma situação muito preocupante”, disse ele.
Rachel, hoje com 35 anos, e Leon, 37, eletricista e morando com a filha Naomi, de dois anos, são a prova de que os tratamentos melhoraram, embora ainda não haja cura.
Sua condição é controlada por um coquetel de 12 medicamentos diários – e ela recentemente se beneficiou da participação em um novo teste de medicamento.
A maioria das pessoas com lúpus inicia o tratamento com esteróides e/ou hidrocloroquina para reduzir o inchaço e a inflamação.
Se isto não funcionar, outros medicamentos podem ser prescritos para reduzir a resposta do sistema imunológico, incluindo medicamentos anti-reumáticos modificadores da doença e tratamentos mais recentes chamados “biológicos”.
Produtos biológicos, como belimumabe e rituximabe, ligam-se a um tipo de glóbulo branco (célula B) que produz anticorpos que podem desencadear os efeitos observados no lúpus.
Mas todos esses tratamentos apresentam efeitos colaterais potenciais.
O uso prolongado de esteróides pode causar enfraquecimento dos ossos, diabetes e hipertensão, fazendo com que o corpo retenha mais água. E, como muitos medicamentos imunossupressores, podem deixar os pacientes vulneráveis a infecções.
Mudanças no estilo de vida, como parar de fumar (que estimula o sistema imunológico) e seguir uma dieta de estilo mediterrâneo, rica em frutas, vegetais e peixes oleosos, podem ser sugeridas para ajudar a reduzir a inflamação.
Mas grandes mudanças podem estar no horizonte.
No início deste ano, um estudo publicado no New England Journal of Medicine descobriu que a terapia com células T CAR – um tratamento de ponta para o câncer – também pode reduzir os sintomas do lúpus.
A terapia com células T CAR funciona removendo e ajustando geneticamente um tipo de glóbulo branco chamado célula T.
Após a quimioterapia para destruir as células imunológicas disfuncionais, o paciente recebe uma infusão de suas novas células T ajustadas, que reconhecem e destroem as células B disfuncionais que causam o lúpus.
Após o tratamento inicial, os pacientes são capazes de produzir suas próprias células B saudáveis.
Oito pacientes com lúpus grave que receberam terapia com células T CAR entraram em remissão completa e permaneceram lá até o final do estudo, dois anos depois, sem necessidade de retornar aos medicamentos imunossupressores para o lúpus.
O professor Isenberg disse que os resultados foram “muito inovadores” e “uma verdadeira virada de jogo”.
A desvantagem é o custo – cerca de 300 mil libras por paciente – e o tratamento requer duas semanas de internação, o que significa que só pode ser oferecido para os casos mais graves, diz o professor Isenberg.
Os testes já começaram no Reino Unido.
No caso de Rachel, quando foi diagnosticada aos 21 anos, ela ficou tão doente que teve que abandonar a universidade. Após dez meses de tratamento com esteróides e hidrocloroquina para reduzir a resposta imunológica e a inflamação, ela se sentiu capaz de retornar à universidade e concluir o curso.
Ela conseguiu iniciar uma carreira de sucesso como gerente de ligação com a comunidade em uma empresa de incorporação imobiliária, mas houve altos e baixos. Suas mãos muitas vezes precisavam de analgésicos porque estavam muito inchadas, disse ela.
Desde então, Rachel tem sido testada com produtos biológicos, comprimidos diários de um forte imunossupressor, o micofenolato de mofetil – e, a certa altura, ciclofosfamida, um poderoso imunossupressor usado na quimioterapia.
Ela se lembra de ter ficado presa no trabalho por cinco meses e foi uma “períoda realmente horrível”.
Ela temia que sua doença a tivesse privado da oportunidade da maternidade. No entanto, depois de completar a quimioterapia no início de 2019, Rachel inscreveu-se num ensaio para receber dois produtos biológicos – rituximab em combinação com belimumab – o que lhe trouxe alívio.
Ela teve uma gravidez cuidadosamente monitorada: sua filha Naomi nasceu em 2021.
Outro grande surto em 2022 forçou-a a treinar novamente como treinadora de carreira. Agora ela está vivendo um dia de cada vez.
“Meu marido e minha família não acreditaram”, disse Rachel. ‘Preciso de muita ajuda, pois não consigo levantar Naomi com frequência, na hora do banho ou sair.’
Suas mãos estão tão inchadas que às vezes ela tem dificuldade para andar e também perdeu 11 dentes (o lúpus atacou suas gengivas), então agora usa dentadura.
Ela toma 12 comprimidos por dia, incluindo o imunossupressor tacrolimus.
Viver com incerteza e “muita dor” é difícil, ela admite.
‘Mas sou uma pessoa positiva e espero que feitiços e novos tratamentos se desenvolvam onde eu esteja muito melhor.
‘Nunca pensei que teria filhos, mas tenho uma filha linda.
‘Em breve terei lúpus durante metade da minha vida, e muitas coisas boas aconteceram nesse período.’
